Het Lennox-Gastaut-syndroom treft tussen de 3 en 6% van de kinderen met epilepsie, met een hogere frequentie bij jongens dan bij meisjes. Het komt meestal voor het eerst voor tussen de leeftijd van 3 en 5 jaar en in bijna de helft van de gevallen zijn de oorzaken onbekend. Klinisch gezien gaan aanvallen vaak gepaard met cognitieve achteruitgang en a EEG typisch.
In de praktijk is de cognitieve achteruitgang in alle gevallen progressief. De getroffenen vertonen leerproblemen geheugenverlies en psychomotorische veranderingen. De helft van de proefpersonen die volwassen worden, heeft aanzienlijke tekorten en slechts een zeer laag percentage is zelfvoorzienend. Het Lennox-Gastaut-syndroom gaat in alle gediagnosticeerde gevallen gepaard met mentale retardatie.
Ongeveer 5% van de patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom overlijdt vóór de leeftijd van 10 jaar als gevolg van deze aandoening of problemen die daarmee samenhangen. Vaak gaat de pathologie door tijdens de adolescentie en op volwassen leeftijd, wat meerdere emotionele problemen en disfunctioneren veroorzaakt. De huidige behandelingen zijn gericht op het verbeteren van de levenskwaliteit van patiënten.
Belangrijkste symptomen van het Lennox-Gastaut-syndroom
Het Lennox-Gastaut-syndroom is een ernstige vorm van epilepsie bij kinderen die veroorzaakt de verslechtering van de intellectuele vermogens van het kind en verdere problemen tijdens de ontwikkeling. Aanvallen beginnen meestal vóór de leeftijd van 4 jaar. De soorten aanvallen die verband houden met dit syndroom kunnen variëren, maar zijn meestal van de volgende typen:
- Hyperactiviteit;
- Agressie;
- Autistische neigingen;
- Persoonlijkheidsstoornissen;
- Frequente psychotische symptomen.
- Genetische aandoeningen;
- Sindromi neurocutaan;
- Encefalopathie na hypoxisch-ischemische letsels;
- meningitis;
- Cerebrale misvormingen;
- Perinatale verstikking;
- Ernstig hersenletsel;
- Infectie van het centrale zenuwstelsel;
- Erfelijke degeneratieve of stofwisselingsziekten.
In sommige perioden komen de convulsies frequenter voor, in andere perioden treedt gedurende korte tijd geen epileptische aanval op. De meeste kinderen lijden aan het Lennox-Gastaut-syndroom ervaart een zekere mate van achteruitgang in intellectueel functioneren of informatieverwerking evenals een ontwikkelingsachterstand en andere gedragsstoornissen.
Problemen die verband houden met de ziekte
Dit syndroom wordt geassocieerd met ernstige gedragsstoornissen zoals:
Tot de gezondheidscomplicaties van degenen die door dit syndroom worden getroffen, behoren ook neurologische aandoeningen zoals tetraparese en hemiparese extrapiramidale stoornissen en vertraagde motorische ontwikkeling. Wanneer het zich op zeer jonge leeftijd manifesteert, is het onmogelijk om te specificeren of het Lennox-Gastaut-syndroom een voortzetting is zonder overgang van het West-syndroom. Het kan zich echter ook voordoen in de tweede helft van de kindertijd, de adolescentie en zelfs de volwassenheid.
Patiënten kunnen een langzame slaapfase ervaren in het EEG, mentale retardatie, moeilijk te behandelen aanvallen en een negatieve reactie op anticonvulsiva. De mentale ontwikkeling en de evolutie van aanvallen bij kinderen maken het niet mogelijk een exacte prognose te formuleren. Niettemin is het Lennox-Gastaut-syndroom geen pathologische entiteit, aangezien het vele oorzaken kan hebben.
Oorzaken en behandeling
De meest voorkomende oorzaken van het optreden van dit syndroom zijn:
In 30-35% van de gevallen zijn de oorzaken onbekend. Omdat het een aandoening is die niets te maken heeft met conventionele therapieën, is de behandeling ervan erg ingewikkeld. De eerstelijnsgeneesmiddelen zijn valproaat en benzodiazepines (Clonazepam, Nitrazepam en Clobazam), die worden toegediend afhankelijk van de meest voorkomende soorten crises.
Meestal beperkt de behandeling gericht op het verminderen of verzachten van de klachten zich niet tot één geneesmiddel, maar tot het gebruik van verschillende geneesmiddelen samen, zoals lamotrigine, valproaat en topiramaat. Sommige kinderen ervaren verbeteringen, maar over het algemeen heeft iedereen de neiging om er tolerantie voor te ontwikkelen medicijn wat na verloop van tijd niet langer helpt om convulsies onder controle te houden, althans niet volledig.
De behandeling van het syndroom gaat door zolang de patiënt leeft, aangezien er geen genezing bestaat. Het hoofddoel van medicijnen is het verbeteren van de kwaliteit van leven door de frequentie van aanvallen te verminderen, hoewel totale remissie niet mogelijk is. Naast medicijnen Er zijn andere behandelingen zoals het ketogene dieet nervus vagus stimulatie en chirurgische behandeling.
Momenteel zijn de langetermijnvoorspellingen voor verbetering ontmoedigend, met een sterftecijfer van 10% vóór de leeftijd van 11 jaar. Het positieve aspect is dat onderzoekers elke dag aan de zaak werken en dat dankzij de vooruitgang van de technologie de vooruitgang op dit gebied de afgelopen jaren enorm is geweest.
Enkele gegevens met betrekking tot het syndroom
Alle auteurs zijn het eens over het bijzondere en suggestieve karakter van de waargenomen crises evenals hun hoge frequentie. Als het echter gaat om het specificeren van de soorten crises, doen zich belangrijke verschillen voor. Het komt zelfs vaak voor dat ze kort zijn en soms zelfs onopgemerkt blijven.
De veranderingen van psychische functies zijn over het algemeen ernstig, zowel in termen van intelligentie als persoonlijkheid. In de meeste gevallen blijft de mentale retardatie bestaan of verergert deze. Het is waarschijnlijk gedeeltelijk gerelateerd aan hersenatrofie, wat zal worden bevestigd met gasencefalografie of tomodensitometrie.
Aan de andere kant kunnen slechte leervaardigheden in verband worden gebracht met de frequentie van crises en het bestaan van langdurige, verwarrende episoden in de vorm van Status epilepticus en met psychotische stoornissen, om nog maar te zwijgen van schooluitsluiting en therapeutische overdosis. De beoordeling van het mentale niveau wordt vaak beïnvloed door veranderingen die worden gekenmerkt door prepsychotische of psychotische persoonlijkheidsveranderingen die specifiek zijn voor het kind (autisme bij kinderen).
Populaire Berichten
